Autoimmune Lebererkrankungen

Zu den klassischen autoimmunen Lebererkrankungen zählen die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) sowie die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Hauptmerkmal der AIH ist die immunologisch vermittelte Zerstörung der Hepatozyten, während bei PBC und PSC die Schädigung der Gallengänge im Vordergrund steht. Die sogenannten „Überlappungssyndrome“ weisen Charakteristika sowohl der AIH als auch der PBC oder der PSC auf.

Charakteristika der autoimmunen Lebererkrankungen

Die Diagnose einer autoimmunen Lebererkrankung stützt sich auf klinische, serologische und histologische Befunde. Die Bestimmung von Autoantikörpern im Serum ist besonders richtungsweisend. Bei der AIH werden Antikörper gegen Zellkerne, glatte Muskulatur, SLA/LP, LKM-1 und LC1 gefunden, während bei der PBC vorwiegend AMA-M2 und Antikörper gegen gp210, sp100 und PML nachweisbar sind. Bei der PSC können ANCA ohne eindeutige Spezifität („x-ANCA“) nachweisbar sein.

Charakteristika der autoimmunen Lebererkrankungen
AIHPBCPSC
AlterJedes AlterJedes Alter, mehrheitlich über 40 JahreUngefähr 40 Jahre
GeschlechtVorwiegend Frauen
(4 : 1)
Vorwiegend Frauen
(10 : 1)
Vorwiegend Männer (7 : 3)
BegleiterkrankungenAndere Autoimmunerkrankungen, meistens Thyreopathien, Diabetes mellitus, Zöliakie oder rheumatoide ArthritisAndere Autoimmunerkrankungen, meistens Thyreopathien, Diabetes mellitus, Zöliakie oder rheumatoide ArthritisDie Erkrankung manifestiert sich in der Regel als eine Begleiterkrankung bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, vorwiegend der Colitits ulcerosa
TransaminasenStark erhöhtErhöht (stabil)Erhöht (schwankend)
Alkalische Phopshatase (AP)ErhöhtStark erhöhtStark erhöht
(schwankend)
Richtungsweisende
Autoantikörper
• ANA
• Glatte-Muskulatur-Ak
• LKM-1-Ak
• LC1-Ak
• SLA/LP-Ak
• ANA (gp210-Ak, Sp-100-Ak, Zentromer-Ak)
• AMA
Keine spezifischen
Autoantikörper
ImmunglobulineGesamt-IgG erhöhtGesamt-IgM erhöht
GallengangsbeteiligungNeinJa (kleine Gallengänge)Ja (kleine und große
Gallengänge)
Ansprechen auf Steroide und ImmunsuppressionJaNeinNein
Ansprechen auf UDCANeinJaGelegentlich
PrognoseGut unter Immunsuppression, unbehandelt sehr schlechtGut bei Ansprechen auf UDCAUngünstig

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